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血友病

遺伝的な病気で、血液を固める凝固因子が一部欠乏しています。出血しやすく、出血すると血が止まりません。 ふつうは男の子だけに発病します。ひじやひざの関節にない出血がおこり、最初はむずむずするなどの違和感を感じます。そのうち、 はれて強く痛むようになります。繰り返し関節内出血をおこすと関節が変形し、最終的には曲げ伸ばしができなくなることもあります。

血漿(けっしょう)の中の血液凝固因子は12種類あります。それぞれに番号がふられていていて、 このうち8番目の凝固因子が欠乏しているのが血友病A、9番目の凝固因子が欠乏しているのが血友病Bです。

欠乏している凝固因子の製剤を静脈注射する補充療法が基本です。以前、凝固因子製剤でHIV感染がおこりましたが、 現在は安全な過熱処理製剤になっています。

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