遺伝子異常の病気です。特定の分泌腺に異常な分泌物が生成され、肺や消化管、組織、器官などが損傷を受けてしまいます。

アメリカなどでは比較的多く、2500人に1人の割合で発症し、25人に1人は保因者がいると言われています。アメリカの白人を死に至らしめる、最も多い遺伝性疾患だといわれているほどです。アジア人にはあまりなじみのない病気です。

赤ちゃんの15~20%は、重い小腸の閉塞が起こります。腸のねじれや発育不全も引き起こします。一時的に大腸に胎便が詰まり、排便が生後1~2日後という赤ちゃんもいるそうです。

小腸の閉塞が起こらなかったときは、生後4~6週間の間、体重が増えないことが嚢胞性線維症の最初の症状です。

汗の電解質を正常に維持することができないので、赤ちゃんのホッペにキスしたりすると、異常にしょっぱいなどということから発見されることがあるようです。

栄養発育障害、呼吸器系の器官障害、腸閉塞、呼吸困難などの症状が出てきます。現在のところ、対症療法です。

嚢胞性線維症の患者は、通常、まず肺機能が悪化しはじめます。その後何年もたってから呼吸不全が起こり、やがて死に至ります。この病気の寿命は伸びているそうですが、それでも30歳代という報告です。

  • このエントリーをはてなブックマークに追加

関連記事

コメント

  1. この記事へのコメントはありません。

  1. この記事へのトラックバックはありません。

*

日本語が含まれない投稿は無視されますのでご注意ください。(スパム対策)

アクセスランキング

最近のコメント

    あなたにおススメ記事

    1. 化学物質過敏症

      化学物質過敏症は、アレルギー疾患のひとつです。化学物質過敏症は、長期間大量の化学物質にふれ続けた…
    2. 新生児低カルシウム血症

      赤ちゃんの血液中のカルシウムの量が少なくなる病気です。新生児テタニーとも呼ばれています。意識障害…
    3. ボツリヌス菌

      日本での発症のほとんどは、「いずし」と呼ばれる保存食品が原因で起こっています。ほかにも、ハム、ソ…

    ピックアップ記事

    1. 遺伝子異常の病気です。特定の分泌腺に異常な分泌物が生成され、肺や消化管、組織、器官などが損傷を受…
    2. 単純疱疹が広い範囲に出現したもので、乳幼児に限らず、アトピー性皮膚炎の人に多発します。発熱、食欲…
    3. 春先から夏にかけて、腕や足に多くみられる皮膚のトラブルで、乳幼児に多発します。虫に刺されたような…
    ページ上部へ戻る