遺伝子異常の病気です。特定の分泌腺に異常な分泌物が生成され、肺や消化管、組織、器官などが損傷を受けてしまいます。

アメリカなどでは比較的多く、2500人に1人の割合で発症し、25人に1人は保因者がいると言われています。アメリカの白人を死に至らしめる、最も多い遺伝性疾患だといわれているほどです。アジア人にはあまりなじみのない病気です。

赤ちゃんの15~20%は、重い小腸の閉塞が起こります。腸のねじれや発育不全も引き起こします。一時的に大腸に胎便が詰まり、排便が生後1~2日後という赤ちゃんもいるそうです。

小腸の閉塞が起こらなかったときは、生後4~6週間の間、体重が増えないことが嚢胞性線維症の最初の症状です。

汗の電解質を正常に維持することができないので、赤ちゃんのホッペにキスしたりすると、異常にしょっぱいなどということから発見されることがあるようです。

栄養発育障害、呼吸器系の器官障害、腸閉塞、呼吸困難などの症状が出てきます。現在のところ、対症療法です。

嚢胞性線維症の患者は、通常、まず肺機能が悪化しはじめます。その後何年もたってから呼吸不全が起こり、やがて死に至ります。この病気の寿命は伸びているそうですが、それでも30歳代という報告です。

  • このエントリーをはてなブックマークに追加

関連記事

コメント

  1. この記事へのコメントはありません。

  1. この記事へのトラックバックはありません。

*

日本語が含まれない投稿は無視されますのでご注意ください。(スパム対策)

アクセスランキング

最近のコメント

    あなたにおススメ記事

    1. 回虫症

      回虫の卵がついた食べ物などから感染し、寄生する場所によって、肺炎や腸炎、胆道炎などを起こします。…
    2. ボツリヌス菌

      日本での発症のほとんどは、「いずし」と呼ばれる保存食品が原因で起こっています。ほかにも、ハム、ソ…
    3. 斜位(潜伏斜視)

      斜視は目の機能に支障が出ていますが、眼の位置に異常はあるものの、目の機能は問題ない場合があります…

    ピックアップ記事

    1. 処方される点眼薬には、抗菌薬入りのものや抗アレルギー薬が入っているものがあり、抗菌薬は、細菌性の…
    2. 冬生まれの子供は、寒い時期に生まれたので、慣れが早いようです。でも春や夏生まれの赤ちゃんははじめ…
    3. O-157とは、病原性大腸菌の一種です。正式名称は、「腸管出血性大腸菌O157」と呼ばれたいます…
    ページ上部へ戻る