遺伝的な病気で、血液を固める凝固因子が一部欠乏しています。出血しやすく、出血すると血が止まりません。凝固因子の遺伝子は、X染色体にのっているので、X連鎖遺伝病になります。ふつうは男の子だけに発病します。

ひじやひざの関節にない出血がおこり、最初はむずむずするなどの違和感を感じます。そのうち、はれて強く痛むようになります。繰り返し関節内出血をおこすと関節が変形し、最終的には曲げ伸ばしができなくなることもあります。

血漿(けっしょう)の中の血液凝固因子は12種類あります。それぞれに番号がふられていていて、このうち8番目の凝固因子が欠乏しているのが血友病A、9番目の凝固因子が欠乏しているのが血友病Bです。日本での患者数は、血友病Aは3,000人、血友病Bは500人とされていますが、治療法は同じです。

欠乏している凝固因子の製剤を静脈注射する補充療法が基本です。関節内出血を繰り返し、関節が変形したり拘縮した場合は、装具療法を行います。以前、凝固因子製剤でHIV感染がおこりましたが、現在は安全な過熱処理製剤になっています。

ただ、長い間投与していると、補充している凝固因子の効果が薄れ、出血が止まらないといったケースも報告されています。

  • このエントリーをはてなブックマークに追加

関連記事

コメント

  1. この記事へのコメントはありません。

  1. この記事へのトラックバックはありません。

*

日本語が含まれない投稿は無視されますのでご注意ください。(スパム対策)

アクセスランキング

最近のコメント

    あなたにおススメ記事

    1. 日本脳炎

      日本脳炎ウイルスに感染して脳に障害が起こる病気です。 豚が持つウイルスが、コガタアカイエカ…
    2. 点耳薬

      中耳炎などのときに、点耳薬を処方されることがあります。抗菌入りのものや抗炎症作用のあるものがあり…
    3. コリック

      いわゆるたそがれ泣きのこと。3ヶ月ごろにピークを迎えるので、3ヶ月コリックとも言われます。 …

    ピックアップ記事

    1. 生まれたときから股関節が外れている病気です。本当の意味での先天性(奇形)は少なく、大部分が関節が…
    2. 強酸の薬品がかかると、熱傷と同じように皮膚がただれたような損傷をおいます。その際は、流水で十分に…
    3. 熱中症、下痢や嘔吐などで体の水分が大量に失われておこります。顔色が悪く元気がない、肌や口の中が乾…
    ページ上部へ戻る