先天的な病気です。その名のとおり、先天的に胆道が拡張している病気です。子供のときに見つかることが多く、男の子より女の子の方が４倍多いといわれています。

肝臓と十二指腸との間にある胆管という部分が広がっているため、胆汁の流れが悪くなり、黄疸が起こる病気です。胆汁は、十二指腸のなかで食物と混ざり、栄養素の消化、吸収を手助けする重要な役割があります。その胆汁の流れが悪くなるということは、食べ物を食べても、消化、吸収がきちんとできないということになります。胆汁はとくに油ものの消化には欠かせない液です。

症状としては、腹痛、おなかの部分にコブなどが出来たり、発熱、黄疸、嘔吐、白い便などがでます。手術によって、胆汁や膵液の逆流が起こらないようにします。

この病気を放っておくと、さらに症状は悪化し、肝障害や胆肝炎を引き起こすことになります。また、胆管や胆のうにがんが発生する確率が高くなることが分かっています。症状が悪化する前に、適切な診断のもと、必ず手術を行う必要があります。

手術の予後は、一般に良好ですが、まれに、５～１０年以上経過した後に、問題が発生する場合もあるようなので、定期検診は続けていく必要があります。

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