子どもだけにみられるてんかんで、手足や体を屈曲させるような何秒間かの発作を繰り返します。生後3ヶ月~1歳に発症します。なんの前触れもなく突然発作を起こすこともあれば、胎児期や新生児期に、脳にダメージを与えたために起こることもあります。

発達の遅れを起こすことが多い病気です。知的障害を起こすことが多いので、早期発見で発作を止めることが大切です。また、ウエスト症候群レノックスなどの難治性てんかんが残ることもあります。

眠りから覚めたときや、少し眠くなったときに起こり、手足を急につっぱらせたり、頭をこくんと下げて手を上下に動かしたり、うなずくような動作をします。数分間に何回も繰り返され、さらには、1日に何回も繰り返します。

脳の電気的活動の異常が脳内に広がる病気です。脳波検査では、ヒプスアリスミアという特徴的な脳波がみられます。また、CT検査やMRI検査では、脳の中に原因となる奇形や過去に受けたダメージがあるかを調べます。

治療は、発作を早く止めることが重要で、大量のビタミンB6の投与や、抗てんかん薬、副腎皮質刺激ホルモン薬を使用します。しかし、発症前の発達が正常で、治療して1ヶ月以内に発作が消失するならば、治ることもあります。

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