腫瘍がかなり大きくなるまで、症状はあまり現れません。最初はおなかのふくらみで気づきます。しこりの表面は、平らでやわらかいことが多いようです。腹痛や血尿をともなうこともあり、不機嫌になったり、嘔吐、便秘、貧血、食欲不振などの症状が現れます。 肺に転移し、せきや呼吸困難を起こすことがあります。

腎芽腫（じんがしゅ）とも呼ばれます。胎児期に腎臓ができる過程で、細胞がなんらかの原因で変化して腫瘍が発生すると考えられています。また家族に同じ病気がみられ、遺伝的な素因が認められる場合もあります。多くの場合、腎臓の片方にできますが、左右両側にできることもあります。

１～２歳までに半数、３歳までに８０％が発病しているそうです。

検査は、X線検査、腹部エコー、CT検査、MRI検査、血液検査、尿検査などを行います。

治療は、摘出手術をし、その後、放射線療法、化学療法を併用します。ウイルムス腫瘍の場合、腫瘍は膜で覆われているので、比較的摘出しやすいことが多いようです。